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 IMC - la maladie de Little 1/2

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Nombre de messages : 28
Date d'inscription : 04/11/2005

MessageSujet: IMC - la maladie de Little 1/2   Dim 17 Déc à 23:11

Bonsoir,

a l'usage de tout professionnel, voici des informations sur la maladie de Little, qui fait partie des Infirmités Motrices cérébrales.

Ce syndrome de Little est généralement appelé aujourd'hui diplégie spastique, et il n'est qu'une des formes que peut prendre une infirmité motrice cérébrale, en abrégé IMC. Les anglo-saxons parlent de paralysie cérébrale (cerebral palsy).

Ayant remarqué que ces enfants avaient souvent traversé un accouchement difficile, Little pensait que ces troubles venaient d'un manque d'oxygène à la naissance, qui aurait endommagé les tissus nerveux contrôlant les mouvements. Une étude américaine menée dans les années 1980 sur 35000 naissances concluait cependant que les naissances difficiles ne représentaient que 10% des cas. Aucune cause précise n'a pu être trouvée dans la majorité des cas.

Les principaux types d'IMC

Le terme IMC regroupe toute une série de troubles affectant le contrôle du mouvement qui apparaissent au cours de la première année de la vie et qui ne s'aggravent pas. Ce terme a été introduit dans les années 50 par le neurologue Guy Tardieu pour regrouper les troubles neuromoteurs conduisant à une désorganisation du mouvement et de la posture. Ces troubles ne sont pas liés aux muscles eux-mêmes ni aux nerfs qui les commandent, mais à un dommage survenu dans le système nerveux central, avant la naissance ou au cours de la petite enfance. Une partie du cerveau a été endommagée, et les cellules lésées sont celles qui commandent normalement certains muscles du corps, essentiellement ceux des membres mais parfois aussi ceux du tronc , du cou et du visage. Le dommage peut avoir une ampleur extrêmement variable d'un enfant à un autre, certains enfants étant incapables de se déplacer sans assistance alors que d'autres ont "seulement" une démarche légèrement hésitante. Selon l'emplacement de la lésion, certains muscles sont en permanence trop toniques, ou pas assez toniques, ou alternent de façon incontrôlée entre ces deux états.

Il existe trois types principaux d'IMC, qui ne s'excluent malheureusement pas les uns les autres, spasticité, athétose et ataxie :

Spasticité

Dans ce cas, le cortex moteur cérébral est partiellement endommagé. Environ 70% des personnes atteintes présentent cette forme, dans laquelle les muscles sont raidis en permanence. Les muscles antagonistes (biceps et triceps dans le bras, par exemple) reçoivent simultanément des ordres de contraction. Les muscles assurant la flexion sont plus puissants que ceux assurant l'extension, d'où l'attitude à demi-fléchie adoptée naturellement par les enfants. L'enfant ne peut pas les détendre volontairement. Cela rend les mouvements difficiles et fatigants, provoque des contractures rendant le membre difficilement utilisable, et déforme la croissance des os.

La spasticité se diagnostique par la présence d'un clonus infatigable: quand le pied est redressé, la jambe spastique se met à alterner rapidement contractions et détentes sans s'arrêter, à moins de changer de position. Le plus souvent, seules les jambes sont atteintes (diplégie) et leur raideur rend la marche difficile. Les jambes pivotent vers l'intérieur, du fait de la tension des muscles de la hanche, et l'enfant a une démarche caractéristique "en ciseaux". Les jambes peuvent même se croiser (et provoquer des chutes). Les pieds sont en extension et pivotent vers l'intérieur (varus). Il est rare que seuls les membres supérieurs soient touchés, ou qu'un seul membre soit atteint (monoplégie). Parfois, c'est tout un côté du corps qui est touché (hémiplégie). L'autre côté est intact, et l'enfant peut souvent marcher ou courir. Il faut prendre garde au risque d'une croissance asymétrique, dans laquelle le côté atteint se développe moins que le côté intact. Dans les cas les plus graves les quatre membres sont atteints (quadriplégie), ainsi que les muscles du tronc et du visage (avec une incidence sur la parole, l'alimentation, et le contrôle du visage). Le fauteuil roulant est souvent indispensable.

Athétose (ou dyskinésie)

Environ 20% des personnes atteintes présentent cette forme, dans laquelle le tonus des muscles varie de façon incontrôlée en raison d'une atteinte des ganglions de la base du cerveau. Les mouvements sont mal coordonnés, tantôt lents et pénibles, tantôt saccadés. Ces mouvements incontrôlés parasitent les mouvements volontaires, mais surviennent aussi pendant les périodes de repos. Fatigue et émotions les rendent plus fréquents. Ces mouvements lents, désordonnés et involontaires s'appelle chorée (car ils évoquent des mouvements de danse).

Cette choréo-athétose doit être distinguée d'autres chorées comme la chorée de Huntington (trouble d'origine génétique qui se manifeste à l'âge adulte). Les causes de la lésion sont différentes, mais la lésion se produisant à peu près au même endroit, les effets sont voisins. Une lésion analogue est responsable de la maladie de Parkinson. En général, ce sont plutôt les membres supérieurs qui sont atteints, ainsi que le larynx (rendant la parole ou l'alimentation difficiles en raison des risques de "fausse route"). mais l e contrôle de n'importe quel muscle du corps peut être touché, rendant la marche ou la station assisepénibles. Pour que l'enfant puisse se tenir assis, il est souvent indispensable de le maintenir par des coquilles en plastique.

Ataxie

10 % des personnes ont cette forme dans laquelle le tonus musculaire est généralement faible. L'équilibre et la coordination des mouvements sont affectés. Ici, c'est le cervelet, centre de l'équilibre et de la coordination, qui est lésé. Les personnes ataxiques ont une démarche instable, elles tombent souvent sans parvenir à amortir leur chute, et elles ont des difficultés à accomplir des actions précises, comme écrire ou coudre.

Les troubles associés

Aux difficultés neuro-motrices peuvent s'ajouter :

Troubles de la vue

Beaucoup de régions du cerveau interviennent dans le contrôle du regard et dans l'interprétation de ce qui est vu, et il est donc bien rare que l'une de ces régions ne soit pas touchée par la lésion qui est à l'origine de l'IMC. Il n'est donc pas surprenant que 90% des enfants spastiques souffrent de troubles du contrôle de la vue.
L'enfant a fréquemment des difficultés à contrôler la direction de son regard (troubles de la poursuite oculaire ou nystagmus) et donc à fixer un objet précis ou à explorer son environnement de manière cohérente. Le contrôle est souvent meilleur dans le sens horizontal que dans le sens vertical: cela a une incidence sur la lecture, l'enfant ayant du mal à passer sans erreur à la ligne suivante.
Et bien sûr, cela affecte la façon donc l'enfant perçoit son environnement, les mouvements ou les lignes horizontales étant mieux perçus que les verticaux. Le champ visuel peut aussi être rétréci (hémianopsie), surtout chez les enfants hémiplégiques.

Les deux yeux ont beaucoup de mal à se coordonner, d'où un strabisme alterné, entraînant souvent une vision double. L'enfant a alors le plus grand mal à interpréter ce qu'il voit et à construire une image rationnelle du monde qui l'entoure. Dans ces conditions, l'enfant perçoit un monde instable, flou, en perpétuelle modification. On comprend alors qu'il ait les plus grandes difficultés à construire une représentation cohérente du monde qui l'entoure, à acquérir les notions d'espace, de permanence des objets ou les relations de cause à effet. De plus, l'enfant ne sait pas que les autres ne voient pas le monde comme lui!

Cela a des conséquences énormes pour la scolarité: l'enfant acquiert très difficilement les notions de nombre qui restent très abstraites sans aucun appui sur le concret. Il ne traverse pas normalement les stades de développement établis par Piaget, et auxquels les programmes scolaires sont en principe adaptés. Les difficultés de coordination entre l'oeil et la main rendent inefficace le repérage spatio-temporel.
Ceci a un impact sur la capacité de l'enfant à décrire une image, une scène qu'il a vécue, ou une histoire qu'il a lue ou entendue. La difficulté de contrôler son corps a également pour conséquence une mauvaise appréciation des distances et des efforts. Le sentiment kinesthésique (la conscience que l'on a de son corps, de sa position dans l'espace, et des efforts musculaires) est donc atteint. C'est pour cela que le tir à l'arc (sport kinesthésique par execllence) est une excellente rééducation.


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